课程一览
1. 肺纤维化的定义与分类
2. 特发性肺纤维化的流行病学
3. 自然病程与预后影响因素
4. 疾病负担与生活质量影响
一、肺纤维化的定义与分类
肺纤维化是一类以肺间质纤维化为主要病理特征的疾病，它会导致肺部组织异常增厚、变硬，使肺泡失去弹性，严重影响氧气交换功能。
想象一下，正常的肺就像一块海绵，柔软多孔，而纤维化的肺则像一块干硬的面包，失去了应有的功能。
肺纤维化可分为以下几大类：
1、特发性肺纤维化
特发性肺纤维化是最常见的一种，顾名思义，"特发性"意味着病因不明。
这类患者通常50岁以上，男性多于女性，常见症状包括进行性加重的呼吸困难和干咳。
2、结缔组织病相关性间质性肺疾病
这类疾病常见于类风湿关节炎、系统性硬化症等自身免疫性疾病患者。
当你的免疫系统出现紊乱，它不仅攻击关节，还可能伤害肺部。
3、药物相关性肺纤维化
部分药物如阿米奥达隆、博来霉素等长期使用可导致肺纤维化。
这就像是药物治病的同时，在肺部埋下了一颗"定时炸弹"。
4、环境或职业相关性肺纤维化
长期接触粉尘、石棉、二氧化硅等有害物质的工人容易患上此类疾病。
矿工、喷砂工人、建筑工人都是高危人群。
5、放射性肺炎和纤维化
胸部接受放射治疗后，部分患者可能发生肺纤维化，这是治疗癌症时可能面临的"附带伤害"。
二、特发性肺纤维化的流行病学
1、全球及中国发病率
根据世界卫生组织数据，特发性肺纤维化的全球年发病率约为2-29/10万人，且呈逐年上升趋势。
中国肺纤维化发病率约为3.2-4.8/10万人，患者人数已超过100万。
别小看这些数字，它们代表着无数家庭的痛苦经历。
2、高危人群特征
年龄是主要风险因素，通常50岁以上人群发病率显著上升，65岁以上更为常见。
男性患病风险高于女性，约为1.5-1.7:1。
说到这里，中年男性朋友们可要多加注意了！
3、危险因素分析
吸烟是特发性肺纤维化最重要的可控危险因素，研究表明，吸烟者患病风险是非吸烟者的2倍以上。
此外，长期接触木屑、金属粉尘、农药等职业暴露也增加患病风险。
有趣的是，研究发现养鸟爱好者患病风险也较高，可能与长期接触鸟类抗原有关。
所以，爱鸟人士可要做好防护措施啦！
4、遗传因素探讨
约15-20%的患者有家族聚集倾向，研究发现MUC5B、TERT等基因突变与疾病发生相关。