说起白血病,很多人会想到影视剧里苍白虚弱的病人形象,甚至觉得这是个"不治之症"。
作为一名长期从事健康管理的营养师,我想告诉大家,随着医学的进步,白血病早已不是过去那个令人绝望的疾病了。
根据中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会2024年发布的数据,我国白血病的5年生存率已经从20年前的不到20%提升到现在的50%以上,部分类型甚至可以达到80-90%的治愈率。
了解白血病的基本知识,对于患者和家属来说非常重要,这不仅能帮助大家更好地配合治疗,也能通过科学的营养管理和生活方式调整,提高生活质量和治疗效果。
今天咱们就来详细聊聊白血病到底是什么,它有哪些分类,不同类型有什么区别,以及如何评估预后。
一、白血病分类系统
白血病其实是一大类疾病的统称,就像"感冒"这个词包括了流感、普通感冒等多种情况一样。
医学上根据不同的标准把白血病分成很多类型,每种类型的表现、治疗方法和预后都不太一样。
所以准确分类非常重要,这直接关系到治疗方案的选择。
1、按照疾病进展速度分类
这是最基本也是最重要的分类方法,把白血病分为急性白血病和慢性白血病两大类。
这个分类不是按照病程长短来定的,而是看疾病的生物学特性和临床表现。
急性白血病的特点是发病急、进展快,就像突然爆发的山洪,来势汹汹。
患者的骨髓里充满了不成熟的白血病细胞,这些"坏孩子"不仅自己不干正事,还把正常的造血细胞挤兑得没地方待,导致正常血细胞严重减少。
所以患者会很快出现贫血、感染、出血等症状。
如果不及时治疗,病情可能在几周到几个月内就危及生命。
慢性白血病则像缓慢上涨的河水,发病隐匿,进展相对缓慢。
骨髓里虽然也有异常的白血病细胞,但这些细胞相对成熟一些,还保留了部分功能。
所以早期患者可能没什么症状,或者只是觉得有点累、偶尔发烧,很容易被忽视。
有些慢性白血病患者是在体检时偶然发现的。
病程可能持续数年甚至十几年。
北京协和医院血液内科的临床数据显示,急性白血病占所有白血病的60%左右,慢性白血病占40%左右。
两者的治疗策略完全不同,急性白血病需要立即强力化疗,而慢性白血病有些早期患者甚至可以先观察不治疗。
2、按照细胞来源分类
白血病细胞可以来源于不同的造血细胞系,主要分为淋巴细胞性白血病和髓细胞性白血病。
这个分类是根据白血病细胞的"出身"来定的,就像人分汉族、回族一样,血细胞也分不同的"家族"。
淋巴细胞性白血病来源于淋巴系造血干细胞,这类白血病的细胞本来应该发育成淋巴细胞,也就是我们免疫系统的重要成员,但中途走歪了,变成了白血病细胞。
淋巴细胞性白血病又可以分为B细胞型和T细胞型,这是根据更细的淋巴细胞亚型来分的。
髓细胞性白血病来源于髓系造血干细胞,这类白血病细胞本来应该发育成粒细胞、单核细胞、红细胞或血小板,但也是中途出了问题。
髓细胞性白血病包括的类型更多样,因为髓系家族比较庞大。
上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科的研究表明,在急性白血病中,急性髓系白血病占成人患者的80%,急性淋巴细胞白血病占20%;但在儿童患者中正好相反,急性淋巴细胞白血病占75-80%,急性髓系白血病只占20-25%。
这个差异很有意思,说明不同年龄段发病类型不同。
3、更精细的分型系统
除了上面说的大分类,医学上还有更详细的分型系统。
比如急性髓系白血病就有好几种分型方法。
FAB分型是比较经典的方法,根据白血病细胞的形态学特征,把急性髓系白血病分成M0到M7八个亚型,把急性淋巴细胞白血病分成L1到L3三个亚型。
这个分型方法简单直观,在显微镜下看细胞长什么样就能分类,但有一定的主观性。
WHO分型是目前国际上通用的标准,它综合考虑了细胞形态、免疫表型、遗传学改变、临床特征等多方面因息,分类更科学更精准。
比如把急性髓系白血病分为伴特殊遗传学异常的、伴多系病态造血的、治疗相关的、其他类型等几大类,每大类下面又有很多小类。
为什么要分得这么细呢?因为不同亚型的治疗方案和预后差别很大。
有些亚型对某种化疗方案特别敏感,治疗效果很好;有些亚型则比较顽固,需要更强力的治疗甚至骨髓移植。
所以详细的分型就像给疾病拍了个"精准照片",能帮助医生制定个体化的治疗方案。
中华医学会血液学分会2023年发布的白血病诊断标准强调,现代白血病诊断必须包括形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学检查,也就是所谓的"MICM"分型,才能准确分类和指导治疗。
4、特殊类型的白血病
除了上面说的常见类型,还有一些比较特殊的白血病值得了解。
慢性粒细胞白血病是一种很有特点的白血病,它有一个特征性的染色体异常叫"费城染色体",是9号和22号染色体发生了易位。
这个发现非常重要,因为科学家据此研发出了靶向药物伊马替尼,这个药物的出现彻底改变了慢性粒细胞白血病的治疗,把它从一个致命疾病变成了可以长期控制的慢性病。
现在慢性粒细胞白血病患者只要每天吃药,就能像正常人一样生活工作,5年生存率超过90%。
慢性淋巴细胞白血病在西方国家很常见,但在中国相对少见。
这种白血病通常进展非常缓慢,很多患者可以活十几年甚至几十年。
早期患者往往不需要治疗,只需要定期观察。
有个说法是"慢性淋巴细胞白血病患者最终死于其他疾病而不是白血病本身",当然这有点夸张,但确实说明了这种病的特点。
急性早幼粒细胞白血病曾经是最凶险的白血病类型,患者常常因为严重出血而迅速死亡。
但现在它成了治愈率最高的白血病,达到90%以上。
这要归功于全反式维甲酸和三氧化二砷这两个药物的发现,特别是三氧化二砷,也就是大家说的"砒霜",被中国科学家发现可以治疗这种白血病,这是中国人对世界医学的重大贡献。
二、急性与慢性白血病区别
虽然都叫白血病,但急性和慢性白血病在很多方面都有明显差别。
理解这些差别,能帮助患者和家属更好地认识疾病,配合治疗。
1、发病特点和临床表现
急性白血病通常起病急骤,就像突然踩了急刹车。
很多患者在发病前一两周还好好的,突然就出现高热不退、严重乏力、皮肤出血点、牙龈出血等症状。
有些患者甚至因为严重感染或颅内出血而以急诊方式就诊。
症状往往比较重,患者自我感觉很差。
我有个患者小李,28岁的年轻小伙子,平时身体挺好。
有一天他发现刷牙时牙龈老出血,皮肤上莫名其妙出现很多出血点,而且特别累,走几步路都喘。
到医院一查,血常规显示白细胞高得离谱,血小板和血红蛋白都很低,骨髓检查确诊急性髓系白血病。
从出现症状到确诊只有一周时间,这就是急性白血病的典型特点。
慢性白血病则起病隐匿,像温水煮青蛙。
早期可能完全没有症状,或者只是有点累、食欲不好、体重下降,很容易被忽视。
有些患者是因为其他原因查血常规时偶然发现白细胞异常,进一步检查才确诊。
症状往往比较轻,很多患者即使确诊了,日常生活也没太大影响。
王阿姨60岁,去年单位体检发现白细胞有点高,当时她没当回事,觉得自己挺好的。
半年后再查,白细胞越来越高,做了骨髓检查确诊慢性粒细胞白血病。
她回想起来,其实这一年多确实容易累,晚上爱出汗,但都以为是更年期的表现,没想到是白血病。
这就是慢性白血病的隐匿性。
2、血象和骨髓象特征
在实验室检查上,急性和慢性白血病也有明显不同。
急性白血病患者的血常规往往呈现"三低"现象:白细胞不一定高但不成熟的原始细胞比例很高,红细胞和血小板明显降低。
有些患者白细胞总数甚至是降低的,但原始细胞占比很高。
骨髓检查会发现骨髓里全是不成熟的原始细胞,正常的造血细胞被严重抑制。
诊断急性白血病的标准是骨髓或外周血中原始细胞比例超过20%。
慢性白血病患者的血常规通常显示白细胞显著增高,可以达到正常值的几倍甚至几十倍。
但这些白细胞大多数是成熟或接近成熟的细胞,原始细胞比例不高。
红细胞和血小板早期可能正常或轻度降低,