一、2019年EULAR/ACR分类标准详解
2019年,欧洲抗风湿病联盟和美国风湿病学会联合发布了新的系统性红斑狼疮分类标准,这是目前国际上最权威的诊断依据。
相比之前的标准,新标准更加精准,也更符合临床实际。
新标准采用加权计分制,总共包含10个临床项目和6个免疫学项目。
每个项目都有相应的分值,当总分达到或超过10分时,就可以分类为系统性红斑狼疮。
临床方面的指标包括急性皮肤狼疮、慢性皮肤狼疮、口腔溃疡、非瘢痕性脱发、关节炎、浆膜炎、肾脏受累、神经系统受累、溶血性贫血和白细胞减少或血小板减少。
其中,急性皮肤狼疮的典型表现就是我们常说的"蝶形红斑",看起来像蝴蝶展翅一样分布在面颊两侧。
免疫学指标则包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗磷脂抗体、低补体和直接Coombs试验阳性。
这些听起来很专业的名词,其实就是我们血液中的各种抗体和蛋白质。
值得一提的是,新标准将抗核抗体阳性作为必要条件,也就是说,如果抗核抗体阴性,基本上可以排除系统性红斑狼疮的可能。
这个改动让诊断更加严谨,也减少了误诊的可能。
二、实验室检查的重要性
说到系统性红斑狼疮的诊断,实验室检查绝对是重中之重。
其中,最重要的三个指标就是抗核抗体、抗双链DNA抗体和补体水平。
1、抗核抗体检查
抗核抗体是系统性红斑狼疮患者血清中最常见的自身抗体,阳性率可达95%以上。
不过,光是阳性还不够,我们还要看它的滴度和荧光模式。
一般来说,滴度越高,提示疾病的可能性越大。
荧光模式也很重要,均质型和周边型模式更常见于系统性红斑狼疮。
有趣的是,抗核抗体的检查方法是用人的细胞做基质,然后加入患者的血清,如果有抗核抗体存在,就会在显微镜下看到绿色的荧光。
这种检查方法已经用了几十年,至今仍然是金标准。
2、抗双链DNA抗体检测
如果说抗核抗体是筛查指标,那么抗双链DNA抗体就是确诊的重要依据。
这个抗体的特异性很高,阳性率虽然只有60-70%,但一旦阳性,基本上可以确定是系统性红斑狼疮。
更重要的是,抗双链DNA抗体的水平与疾病活动性密切相关。
当疾病处于活跃期时,这个抗体往往会升高;当疾病缓解时,抗体水平会下降。
所以,定期检查这个指标对于监测病情变化非常有用。
3、补体系统评估
补体是我们免疫系统的重要组成部分,在系统性红斑狼疮患者中,补体C3和C4往往会降低。
这是因为大量的免疫复合物消耗了补体成分。
根据国际风湿病学会的数据,约80%的系统性红斑狼疮患者会出现低补体血症。
而且,补体水平的变化也能反映疾病的活动情况,是我们调整治疗方案的重要参考。
三、狼疮活动性评分系统详解
得了系统性红斑狼疮不可怕,可怕的是不知道病情的轻重。
为了客观评估疾病的活跃程度,医学界开发了多种评分系统,其中最常用的就是SLEDAI评分系统。
SLEDAI全称是系统性红斑狼疮疾病活动指数,包含24个项目,总分为105分。
评分越高,说明疾病越活跃。
一般来说,SLEDAI评分在0-5分为疾病静止期,6-10分为轻度活动,11-19分为中度活动,20分以上为重度活动。
这个评分系统涵盖了神经精神、血管、肾脏、肌肉骨骼、皮肤粘膜、免疫学、血液学和体温等各个方面。
比如,如果患者出现癫痫发作,就得8分;如果有蛋白尿,得4分;如果抗双链DNA抗体阳性,得2分。
在临床实践中,SLEDAI评分不仅帮助医生判断病情轻重,还是制定治疗方案的重要依据。
一般来说,SLEDAI评分高的患者需要更积极的治疗,比如使用免疫抑制剂或生物制剂。
四、影像学检查的应用价值
虽然系统性红斑狼疮主要靠实验室检查来诊断,但影像学检查在评估器官受累程度方面发挥着重要作用。
1、胸部影像学检查
肺部是系统性红斑狼疮常见的受累器官,约50%的患者会出现肺部病变。
胸部X线或CT可以发现胸腔积液、肺炎、肺纤维化等改变。
特别是高分辨率CT,能够发现早期的肺间质病变,为及时治疗提供依据。
2、心脏超声检查
心包炎是系统性红斑狼疮常见的心脏并发症,发生率约为25%。
心脏超声检查可以发现心包积液、心包增厚等改变。