那什么是先天性心脏病呢？简单来说，就是宝宝还在妈妈肚子里的时候，心脏发育过程中出了点岔子，导致心脏的结构出现了异常。

这就好比盖房子的时候，墙砌歪了或者门窗位置搞错了，虽然房子盖起来了，但住起来总有点不太对劲。

人的心脏就像一个精密的小泵，分成四个房间，上面两个叫心房，下面两个叫心室，左右两边各有一套房间。

正常情况下，血液从全身流回右心房，进入右心室，被泵到肺里去换新鲜氧气，然后回到左心房，进入左心室，最后被泵到全身各个角落。

这是一套非常精妙的循环系统。

先天性心脏病呢，就是这套系统里面的某个部件出了问题。

可能是房间之间的墙有个洞，可能是通道太窄或者太宽，也可能是血管接错了位置。

问题不同，病的名字和严重程度也不一样。

一、先天性心脏病的分类

说到先心病的分类，医学上有好几种分法，咱们挑最实用的来讲。

1、按照临床表现来分

这是最直观的分类方法，根据孩子皮肤颜色的变化来区分，分成紫绀型和非紫绀型两大类。

紫绀型先心病，顾名思义，患儿会出现口唇、指甲、面部发紫发青的表现，医学上叫紫绀。

这是因为动脉血和静脉血在心脏里混到一块去了，含氧量低的血液跑到全身动脉里，皮肤看起来就发紫。

常见的紫绀型先心病包括法洛四联症、大动脉转位、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等等。

非紫绀型先心病呢，患儿皮肤颜色正常，不会发紫。

这类病变通常是左心系统的血跑到右心系统去了，或者某个地方有狭窄，但含氧的血液还是能正常送到全身。

常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。

2、按照血流动力学改变来分

这个分类方法更专业一点，是根据心脏里面血流的异常方向来划分的。

左向右分流型，意思是血液从左心往右心跑。

正常人心脏左边的压力比右边高，如果左右两边之间有个洞，血液就会从高压的左边往低压的右边流。

这类病包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。

这种分流会导致右心负担加重，肺部血流量增多，时间长了会引起肺动脉高压。

右向左分流型，血液反过来从右心往左心跑。

这通常是因为右心的出路被堵住了，压力升高，或者血管位置长错了。

这类病变会导致静脉血混入动脉血，患儿就会出现紫绀。

法洛四联症、大动脉转位都属于这一类。

无分流型，心脏里面没有异常的血流通道，但某些部位存在狭窄或者关闭不全。

比如肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄等。

这类病变主要影响心脏的工作效率，让心脏不得不更加卖力地干活。

3、按照病变部位来分

根据心脏哪个部位出了问题来分类。

间隔缺损类，就是心脏房间之间的墙有洞。

室间隔缺损是左右心室之间的墙有洞，房间隔缺损是左右心房之间的墙有洞。

这两种是最常见的先心病类型，根据中国医学科学院阜外医院的数据，室间隔缺损约占所有先心病的百分之二十五到百分之三十，房间隔缺损约占百分之十到百分之十五。

瓣膜病变类，心脏的瓣膜就像单向阀门，保证血液只能往一个方向流。

如果瓣膜狭窄，血液流通不畅，如果瓣膜关闭不全，血液会倒流回去。

大血管异常类，比如动脉导管未闭、大动脉转位、主动脉缩窄等，都是和心脏相连的大血管出了问题。

复杂型先心病，就是上面几种问题同时存在，比如法洛四联症，一个病就包含了四种畸形，室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚。

二、紫绀型与非紫绀型的区别

这两种类型的区别可不只是皮肤颜色那么简单，从发病机制到临床表现，从治疗策略到营养需求，都有很大差异。

咱们详细来说说。

1、发病机制的本质区别

非紫绀型先心病的核心问题是容量负荷过重。

打个比方，就像一条本来设计承载一百辆车的公路，现在每天要跑一百五十辆，时间长了路面肯定受不了。

左向右分流会导致肺循环血流量增多，右心室要加班加点干活，久而久之会发生心脏扩大和心功能减退。

紫绀型先心病的核心问题是氧合障碍。

还是用开车打比方，这回是车里拉的货物出了问题，本来应该拉满满的氧气送到各个器官，结果拉的氧气不够，器官们都吃不饱。

身体为了弥补这个缺陷，会刺激骨髓多造红细胞，试图用数量来弥补质量的不足，但这又会带来血液黏稠度增高的新问题。

2、临床表现的明显差异

非紫绀型先心病的患儿，早期可能看起来和正常孩子没什么两样。

随着病情发展，会出现容易累、出汗多、反复呼吸道感染、生长发育落后等表现。

喂奶的时候，宝宝可能吃几口就要停下来喘气，吃一顿奶要花很长时间。

听诊器一听，心脏部位有杂音。

紫绀型先心病的表现就明显多了。

最典型的就是皮肤黏膜发紫，尤其是口唇、指甲和鼻尖部位。

哭闹或者活动后紫绀会更明显。

长期缺氧会导致杵状指，就是手指末端像鼓槌一样膨大。

有些孩子在活动后会突然蹲下来休息，这个姿势能增加下肢血管阻力，让更多血液流向肺部去取氧气，叫做蹲踞现象。

还有一个很危险的情况叫缺氧发作，紫绀型先心病患儿可能会突然出现烦躁不安、呼吸急促、紫绀加重甚至昏厥，这是因为肺血流突然减少，身体严重缺氧。

遇到这种情况要立即让孩子膝胸卧位，就是跪着趴下，膝盖顶着胸口，同时紧急送医。

3、并发症的不同特点

非紫绀型先心病的主要并发症包括肺动脉高压、心力衰竭、感染性心内膜炎、心律失常等。

其中肺动脉高压是最需要警惕的，因为一旦发展到重度肺动脉高压，形成艾森曼格综合征，原本可以手术治疗的病变就会变成不可手术的状态。

紫绀型先心病除了上面这些并发症，还有自己的特殊问题。

长期缺氧导致红细胞代偿性增多，血液变得黏稠，容易形成血栓，严重的可能出现脑栓塞、脑脓肿。

缺氧还会影响凝血功能，导致出血倾向。

另外，由于长期缺氧，患儿的生长发育、智力发育都可能受到影响。

4、治疗紧迫程度不同

一般来说，紫绀型先心病的治疗更为紧迫。

持续的低氧血症对全身各个器官都有损害，越早纠正越好。

很多紫绀型先心病需要在新生儿期或婴儿早期就进行手术或介入治疗。

非紫绀型先心病相对来说有一点观察的余地。

有些小的室间隔缺损或者房间隔缺损可能会自然闭合，可以在严密随访下观察一段时间。

但如果缺损较大，或者出现了心功能下降、肺动脉压力升高的迹象，就要抓紧时间治疗。

5、营养需求的差异

这一点家长们特别关心。

非紫绀型先心病的孩子，因为心脏负担重、呼吸道感染多，热量消耗比正常孩子大，但进食能力又可能下降，所以容易出现营养不良。

需要保证足够的热量和蛋白质摄入，同时控制液体量，避免加重心脏负担。

紫绀型先心病的孩子，营养需求更特殊。

由于血液黏稠，需要适当补充水分，但又不能过量。

铁的需求量可能比正常孩子高，因为身体在拼命造红细胞。

但补铁也要适度，过多的红细胞反而会让血液更黏稠。

三、血流动力学改变类型详解

血流动力学这个词听着挺专业，其实就是研究血液在心血管系统里怎么流动的。

先心病最核心的问题就是血流动力学紊乱，搞明白这个，就抓住了疾病的本质。

1、左向右分流型的血流动力学

这类病变的特点是正常的心脏或血管之间有了异常通道，而且通道是从压力高的左心系统通向压力低的右心系统。

以室间隔缺损为例。

正常情况下，左心室收缩时把血液泵到主动脉，送往全身。

如果室间隔有个洞，一部分血液就会趁着左心室收缩的时候，从这个洞跑到右心室去。

然后这部分血液又被右心室泵到肺动脉，再流到肺里。

这样一来，肺里的血流量就比正常多了，医学上叫肺血增多。

多出来的血流量越大，对肺血管的冲击就越大，就像河道里水量突然增大，河堤承受的压力就会增加。

时间长了，肺血管会发生反应性收缩和结构重塑，最终导致肺动脉压力升高。

更麻烦的是，当肺动脉压力高到一定程度，甚至超过左心系统的压力时，血流方向就会逆转，从原来的左向右分流变成右向左分流。

这个时候，静脉血就会混入动脉血，患者开始出现紫绀。

一旦到了这个阶段，手术治疗的窗口期就错过了，即使修补了缺损，肺动脉高压也不会逆转，患者的预后会很差。

这就是前面提到的艾森曼格综合征。

所以说，左向右分流型先心病虽然早期不紫绀，看起来没那么吓人，但绝对不能掉以轻心。

要在肺血管病变变成不可逆之前把它治好。

房间隔缺损、动脉导管未闭的血流动力学原理和室间隔缺损类似，只是分流发生的部位不同。

房间隔缺损发生在心房水平，由于心房压力差较小，分流量相对少一些，病程进展也相对慢一些。

动脉导管未闭发生在主动脉和肺动脉之间，由于主动脉和肺动脉之间的压力差在整个心动周期中都存在，所以分流是持续性的，对肺循环的影响也比较明显。

2、右向左分流型的血流动力学

这类病变的血流动力学要复杂一些，因为涉及到血液混合和氧合障碍。

以法洛四联症为例。

这个病有四个畸形同时存在。

首先是室间隔缺损，左右心室之间有个大洞。

其次是主动脉骑跨，本来主动脉应该完全从左心室发出，但它跑偏了，骑坐在室间隔缺损的上方，同时接收左右两个心室的血液。

再次是肺动脉狭窄，右心室往肺动脉的出口变窄了，血流不畅。

最后是右心室肥厚，因为肺动脉出口窄，右心室不得不更使劲地干活，肌肉就练粗了。

在这种情况下，血液的流向是怎样的呢？右心室收缩时，本来要往肺动脉泵血，但肺动脉太窄了，血液出不去。

血液总要找个出路吧，于是它就从室间隔缺损那个洞跑到左心室去了，和含氧的血液混在一起，然后一股脑地从主动脉泵到全身。

这样一来，动脉血里就混入了大量没有经过肺部氧合的静脉血，全身组织得不到足够的氧气，患者就表现出紫绀。

肺动脉狭窄越重，右向左分流就越多，紫绀就越严重。