今天咱们来聊一个每位新手爸妈都该了解的话题，怎么发现孩子可能有先天性心脏病。
很多家长跟我说，孩子出生的时候医生说心脏有杂音，让观察观察，从那以后就天天提心吊胆，看孩子吃奶觉得他喘，看孩子哭觉得他嘴唇紫，半夜还要爬起来看看孩子是不是还在呼吸。
这种焦虑我特别理解，但盲目担心不如掌握知识，知道该观察什么、什么情况需要警惕、什么时候该去医院，心里才能有底。
先天性心脏病的症状表现因类型和严重程度而异，有的孩子出生后就明显异常，有的可能好几年都没有症状。
今天咱们把最常见、最重要的几类症状掰开了讲清楚，让大家学会观察和识别。
根据中国出生缺陷监测数据，我国先心病发病率约为千分之八到千分之十二，每年新增先心病患儿约十五万到二十万。
这么多孩子，症状轻重不一，表现形式多样，但归纳起来，主要就是咱们今天要讲的这几大类。
一、紫绀与杵状指表现
紫绀是先心病最引人注目的症状之一，也是让家长最容易发现异常的信号。
1、什么是紫绀
紫绀就是皮肤和黏膜呈现青紫色的表现。
最容易观察到的部位是口唇、舌头、指甲、耳垂和鼻尖。
正常人这些部位应该是红润的或者粉红色的，如果发紫发青，就叫紫绀。
为什么会发紫呢？血液的颜色取决于其中血红蛋白的氧合状态。
携带氧气的血红蛋白是鲜红色的，释放了氧气的血红蛋白是暗红色的。
正常情况下，动脉血里绝大部分血红蛋白都携带着氧气，所以动脉血是鲜红的，透过皮肤黏膜看起来就是红润的。
如果动脉血里有太多没携带氧气的血红蛋白，颜色就会变暗，透过皮肤看起来就发紫。
医学上规定，当每一百毫升血液中还原血红蛋白超过五克时，临床上就会出现紫绀。
先心病导致紫绀的原因主要是静脉血混入了动脉血。
正常的血液循环是静脉血流到右心，被泵到肺里换氧气变成动脉血，然后流到左心，被泵到全身。
如果心脏存在右向左分流的通道，静脉血不经过肺就直接跑到动脉系统里去了，和动脉血混在一起，氧含量就降低了，人就会发紫。
2、紫绀的分类和特点
根据紫绀的部位和性质，可以分为中心性紫绀和周围性紫绀。
中心性紫绀是全身性的，口唇、舌头、四肢末端都会发紫，而且皮肤是温暖的。
这种紫绀是因为动脉血氧含量低，是心肺疾病的特征表现。
先心病导致的紫绀就属于这一类。
周围性紫绀主要出现在四肢末端，口唇和舌头不一定紫，而且皮肤是冰凉的。
这种紫绀是因为外周循环不好，血流慢，氧气在组织里被过多地提取了。
天冷的时候、休克的时候可以出现这种紫绀，和心脏结构异常没有直接关系。
新手爸妈要学会区分。
如果孩子只是手脚凉、指甲发紫，但嘴唇是红的，那可能只是冷的或者外周循环的问题，不用太担心。
但如果嘴唇、舌头都发紫，皮肤还不凉，那就要警惕中心性紫绀，需要就医检查。
还有一种情况叫差异性紫绀，就是上半身和下半身紫绀程度不一样。
比如有些动脉导管未闭合并肺动脉高压的患儿，会出现下半身紫绀而上半身正常的表现。
这种差异性紫绀有重要的诊断意义，但需要专业医生来判断。
3、紫绀的程度和意义
紫绀的轻重反映了缺氧的程度。
轻度紫绀可能只有口唇略微发暗，不仔细看不容易发现。
重度紫绀则全身皮肤都呈现明显的青紫色，一眼就能看出来。
紫绀还有一个特点，就是在某些情况下会加重。
哭闹、吃奶、活动、发热、感染的时候，身体需要更多的氧气，而病变的心脏供氧能力有限，供不应求的时候紫绀就会更明显。
家长可以留意观察，孩子安静的时候和哭闹的时候，嘴唇颜色有没有变化。
如果安静时正常、哭闹时发紫，也是一个需要注意的信号。
有些严重的紫绀型先心病患儿会出现缺氧发作。
表现为突然烦躁不安、呼吸急促加重、紫绀明显加深，严重的可能意识丧失、抽搐。
这是因为肺血流突然减少，全身严重缺氧。
这是急症，需要立即就医。
在等待救援的时候，可以让孩子膝胸卧位，就是跪着趴下，膝盖顶着胸口，这个姿势能增加体循环阻力，相对增加肺血流。
4、杵状指的形成和表现
杵状指是长期慢性缺氧的标志。
正常人的手指末端是逐渐变细的，指甲和甲床之间的角度大约是一百六十度。
杵状指的手指末端膨大，像鼓槌一样，指甲和甲床的角度变大甚至超过一百八十度。
杵状指的形成机制还没有完全搞清楚，但主要和慢性缺氧有关。
长期缺氧会导致组织缺氧代谢产物增加，刺激末端组织增生。
有些理论认为血小板衍生生长因子参与了这个过程。
杵状指不会在短时间内形成，通常需要数月到数年的慢性缺氧。
所以，杵状指的出现意味着缺氧已经持续了相当长的时间，是一个比较晚期的体征。
杵状指可以出现在手指，也可以出现在脚趾。
检查的方法是让两个手指的指甲相对靠拢，正常人指甲之间会有一个菱形的缝隙，叫做Schamroth窗口。
如果杵状指，这个缝隙就消失了。
需要注意的是，杵状指不是先心病特有的，其他慢性缺氧性疾病比如慢性肺病，以及一些感染、肿瘤、肝脏疾病也可能出现杵状指。
所以有杵状指不一定是先心病，但先心病导致长期紫绀的患儿很可能会出现杵状指。
5、蹲踞现象
还有一个紫绀型先心病特有的表现叫蹲踞现象。
患儿在活动后会自发地蹲下来休息，而不是像正常孩子那样躺下或坐下。
为什么要蹲着呢？蹲着的时候，下肢动脉被弯曲的髋关节和膝关节压迫，体循环的阻力增加了。
根据血流动力学原理，体循环阻力增加时，血液更倾向于流向阻力较低的肺循环，右向左分流减少，更多的血液去肺里换氧气，缺氧症状就会缓解。
这个蹲踞动作是患儿本能地发现的缓解缺氧的办法，很有意思。
但从另一个角度说，如果孩子有这种表现，说明缺氧已经比较明显了，需要尽快就医。
二、心力衰竭症状
心力衰竭是先心病最严重的并发症之一，也是影响患儿生活质量和生存的主要因素。
1、婴儿心衰的特点
婴儿心衰的表现和成人不完全一样，家长如果用成人心衰的标准来观察，可能会漏掉早期信号。
成人心衰最典型的表现是胸闷气短、不能平卧、下肢水肿。
婴儿可不会告诉你他胸闷，他的心衰表现是喂养困难、出汗多、呼吸急促、体重不增。
喂养困难是婴儿心衰的标志性表现。
心功能不好的宝宝吃奶特别费劲，吃几口就要停下来喘气，满头大汗，一顿奶要喂很长时间。
喝完奶以后也不像正常宝宝那样满足地睡去，而是显得烦躁不安。
有些宝宝吃着吃着就睡着了，但其实是累了，不是饱了。
出汗多尤其是头部出汗，是婴儿心衰的常见表现。
这是交感神经兴奋的结果。
正常宝宝吃奶也会出点汗，但心衰宝宝的出汗明显更多。
呼吸方面的变化也很重要。
正常婴儿呼吸频率大约每分钟三十到六十次，如果持续超过六十次，就叫呼吸急促。
心衰时，呼吸频率会加快，而且可能出现三凹征，就是吸气时锁骨上窝、胸骨上窝和肋间隙向内凹陷，说明呼吸费力。
2、心衰的分级
医学上把心功能分为四级，也叫纽约心脏病协会分级，简称NYHA分级。
一级是心脏有病变但日常活动不受限，普通活动不引起症状。
二级是活动轻度受限，休息时没有症状，但普通活动可引起气短、疲劳或心悸。
三级是活动明显受限，休息时没有症状，但轻微活动就有症状。
四级是任何活动都有症状，休息时也可能有症状。
婴儿不能配合这种评估，所以儿科有专门的心功能评估标准。
改良Ross评分是常用的方法，根据出汗、呼吸、喂养时间等指标来打分，分数越高心功能越差。
根据中华医学会儿科学分会的资料，大型室间隔缺损的婴儿约有百分之五十到七十会在出生后数周到数月内出现心衰症状。
这是因为出生后肺血管阻力下降，左向右分流量增加，心脏负担加重。
3、心衰的具体表现
除了前面说的喂养困难和呼吸急促，心衰还有其他表现。
肝脏肿大是婴儿右心衰的重要体征。
正常婴儿的肝脏在右侧肋缘下可以摸到，但不会超过两厘米。
心衰时肝脏会肿大，可以在肋缘下摸到三厘米甚至更多。
这是因为右心功能不好，静脉血回流受阻，淤积在肝脏里。
水肿在婴儿心衰中没有成人那么明显，因为婴儿大部分时间是躺着的，不像成人直立时间长，水往低处流积在脚踝。
婴儿如果有水肿，可能表现在眼睑、骶尾部或者全身的轻度浮肿。
体重增长不良是慢性心衰的结果。
一方面摄入不够，一方面消耗增加，入不敷出，体重自然上不去。
有些心衰严重的宝宝不仅不长体重，还可能掉体重。
尿量减少是心衰的另一个表现。
心输出量不够，肾脏灌注不足，尿量就会减少。
家长可以注意观察尿布的情况。
皮肤颜色改变也值得注意。
心衰时外周灌注不好，皮肤可能发灰、发白或者花斑样。
这和紫绀不同，紫绀是发紫发青，外周灌注不良是苍白或花斑。
4、急性心衰与慢性心衰
急性心衰是心功能突然恶化，症状急剧加重，是需要紧急处理的危重症。
可能的诱因包括感染、心律失常、贫血、输液过快过多等。
表现为突然的呼吸困难加重、烦躁不安、大汗淋漓、口唇青紫、皮肤湿冷。
遇到这种情况要立即拨打急救电话。
慢性心衰是心功能逐渐下降，症状缓慢进展。
表现为持续的喂养困难、呼吸急促、反复呼吸道感染、生长发育落后。
慢性心衰的孩子可能已经适应了这种状态，日常看起来还行，但和同龄正常孩子相比明显有差距。
5、心衰的早期识别
早期发现心衰很重要，因为早期干预效果好。
家长要学会观察以下几点。
喂养时间是否延长。
正常宝宝一顿奶大约十五到二十分钟喂完，如果经常需要半小时以上，要注意。
喂奶时是否大量出汗、呼吸加快。
体重增长是否正常。
可以定期称重，对照生长曲线。
呼吸频率是否偏快。
可以在宝宝安静或睡眠时数一分钟的呼吸次数。
有没有反复呼吸道感染。
心衰的宝宝肺部容易淤血，抵抗力差，特别容易肺炎。
活动量和精神状态怎么样。
和同龄宝宝比，是不是明显更安静、更容易累。
如果发现这些异常，应该尽早就医检查。
三、生长发育迟缓
生长发育迟缓是先心病患儿最常见的问题之一，也是家长最直观能感受到的变化。
1、生长迟缓的发生率
根据中国医学科学院阜外医院的统计，有血流动力学改变的先心病患儿中，约百分之五十到七十存在不同程度的生长发育迟缓。
紫绀型先心病患儿的比例更高，可达百分之八十以上。
生长迟缓主要表现在两个方面，一是体重增长不足，二是身高增长不足。
通常体重受影响更早更明显，身高的影响相对滞后