各位朋友，今天咱们来聊一个听起来有点陌生，但其实离我们并不远的疾病——淋巴瘤。
可能很多人对这个病不太了解，觉得跟自己没关系，但实际上，淋巴瘤是我国常见的恶性肿瘤之一。
近几年，随着名人罹患淋巴瘤的新闻不断出现，这个疾病也逐渐进入大众视野。
作为一名长期从事健康管理工作的营养师和健身教练，我见过不少淋巴瘤患者，深知这个疾病对患者和家庭的影响。
今天就让我用最接地气的方式，给大家讲讲淋巴瘤到底是怎么回事。
根据国家癌症中心最新发布的数据，我国每年新发淋巴瘤病例约10万例，发病率呈逐年上升趋势，已经跻身恶性肿瘤发病率前十位。
但好消息是，淋巴瘤是少数可以治愈的恶性肿瘤之一，特别是霍奇金淋巴瘤，治愈率能达到70%到80%以上。
所以说，了解这个疾病，掌握相关知识，对我们每个人都很有必要。
一、淋巴瘤的医学定义
说到淋巴瘤，咱们得先搞清楚什么是淋巴系统。
人体的淋巴系统就像是一个遍布全身的防御网络，由淋巴结、淋巴管、脾脏、胸腺、扁桃体等组成。
淋巴细胞是这个系统的主力军，它们巡逻在身体各处，一旦发现病毒、细菌等入侵者，就会立即发起攻击，保卫我们的健康。
1、什么是淋巴瘤
简单来说，淋巴瘤就是淋巴系统发生了恶性肿瘤。
原本应该保护我们的淋巴细胞，因为各种原因发生了基因突变，开始不受控制地疯狂增殖，这些异常的淋巴细胞聚集在一起，就形成了肿瘤。
这就像是守卫部队里出了叛徒，不仅不再保卫家园，反而开始破坏身体的正常功能。
世界卫生组织对淋巴瘤的定义是：起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大，以及全身各组织器官的浸润症状。
这个定义听起来很专业，但其实核心就是一句话：淋巴细胞变坏了，到处乱长。
2、淋巴瘤的发生机制
为什么好好的淋巴细胞会变坏呢？这涉及到复杂的分子生物学机制。
正常的淋巴细胞有一套完整的生长调控系统，就像汽车有刹车和油门一样。
但当这套系统出现故障，比如促进生长的基因过度活跃，或者抑制生长的基因失效，淋巴细胞就会失控增殖。
导致这种基因异常的原因很多，包括病毒感染、免疫缺陷、环境污染、辐射暴露等。
比如EB病毒感染与某些类型的淋巴瘤密切相关，幽门螺杆菌感染与胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤有关。
长期接触苯、农药等化学物质，也会增加淋巴瘤的风险。
中国医学科学院肿瘤医院的研究表明，免疫功能紊乱是淋巴瘤发生的重要因素。
长期处于高压状态、过度劳累、熬夜、不良生活习惯，都可能削弱免疫系统，给淋巴瘤的发生创造条件。
3、淋巴瘤的常见表现
淋巴瘤最典型的表现就是淋巴结肿大，而且是无痛性的。
很多人摸到脖子、腋窝或者腹股沟有肿块，不痛不痒，就没当回事，结果一查才发现是淋巴瘤。
这种肿大的淋巴结摸起来质地比较硬，活动度好，不粘连，跟发炎引起的淋巴结肿大不一样。
除了淋巴结肿大，患者还可能出现发热、盗汗、体重下降，这三个症状在医学上叫做"B症状"，是判断病情严重程度的重要指标。
发热一般是低热，下午或晚上体温升高，早上又退了；盗汗是睡觉时大量出汗，能把衣服被子都湿透；体重下降是指半年内体重下降超过10%。
有个患者跟我说，他就是因为连续几个月每天晚上睡觉都出一身汗，早上醒来被子都是湿的，开始以为是更年期，后来体重也掉了十几斤，这才去医院检查，结果确诊了淋巴瘤。
所以，如果出现这些症状，一定要重视，及时就医。
4、淋巴瘤的诊断方法
怀疑淋巴瘤，最重要的检查就是淋巴结活检。
医生会取一块肿大的淋巴结组织，在显微镜下观察细胞形态，做免疫组化、基因检测等，确定是不是淋巴瘤，是哪种类型的淋巴瘤。
这是诊断的金标准，其他检查都只能提供辅助信息。
影像学检查也很重要，包括CT、PET-CT、B超等，用来判断病变的范围和严重程度。
PET-CT是最先进的检查，能清楚地显示全身哪些地方有肿瘤，对分期和疗效评估特别有用，但价格比较贵，一次要七八千甚至上万。
血液检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶等。
乳酸脱氢酶升高往往提示肿瘤负荷大，病情较重。
骨髓穿刺检查用来判断有没有骨髓侵犯，这对分期很重要。
5、淋巴瘤与其他疾病的鉴别
淋巴结肿大的原因很多，不一定都是淋巴瘤。
感染、结核、自身免疫性疾病、其他肿瘤转移，都可能引起淋巴结肿大。
怎么区分呢？
感染引起的淋巴结肿大，通常会痛，而且有明确的感染灶，比如牙龈发炎导致颌下淋巴结肿大，抗炎治疗后会缩小。
结核性淋巴结炎，淋巴结可能粘连成串，做结核菌检测能确诊。
自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮，会有其他症状，查自身抗体可以鉴别。
所以，发现淋巴结肿大不要恐慌，但也不能忽视。
如果淋巴结持续肿大超过两周，或者伴有发热、盗汗、体重下降等症状，一定要去医院检查。
早诊断早治疗，效果会好很多。
二、霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤
淋巴瘤分为两大类：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
这个分类是根据病理特征来的，两者的治疗方法和预后差别很大，所以正确分类非常重要。
1、霍奇金淋巴瘤的特点
霍奇金淋巴瘤以一个叫"里-斯细胞"的特殊肿瘤细胞为特征，这是德国医生霍奇金在1832年首次描述的，所以这种病就以他的名字命名。
霍奇金淋巴瘤相对少见，约占所有淋巴瘤的10%左右。
这种淋巴瘤有个特点，就是发病年龄呈双峰分布，也就是说有两个高发年龄段：一个是20到30岁的年轻人，一个是55岁以上的中老年人。
年轻患者往往预后更好。
霍奇金淋巴瘤的表现比较典型，通常从颈部或锁骨上淋巴结开始，逐渐向下蔓延，呈连续性扩散。
也就是说，如果颈部淋巴结有病变，下一步侵犯的往往是锁骨上或纵隔淋巴结，而不会跳跃性地跑到腹股沟。
这个特点对治疗很重要，因为可以用局部放疗控制早期病变。
中国医学科学院血液病医院的统计显示，霍奇金淋巴瘤的治愈率非常高，早期患者五年生存率可达90%以上，即使是晚期患者，经过规范治疗，五年生存率也能达到60%到70%。
所以说，霍奇金淋巴瘤虽然是恶性肿瘤，但治疗效果是相当不错的。
2、非霍奇金淋巴瘤的分类
非霍奇金淋巴瘤就是除了霍奇金淋巴瘤之外的所有淋巴瘤，种类特别多，目前世界卫生组织分类就有70多个亚型。
这些亚型的生物学行为、治疗方法、预后都不一样，所以确定具体亚型非常重要。
从细胞来源分，非霍奇金淋巴瘤可以分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤和NK细胞淋巴瘤。
B细胞淋巴瘤最常见，占80%到85%；T细胞和NK细胞淋巴瘤相对少见，但往往恶性程度更高，预后更差。
从恶性程度分，可以分为惰性淋巴瘤、侵袭性淋巴瘤和高度侵袭性淋巴瘤。
惰性淋巴瘤生长缓慢，可能多年不需要治疗，患者能带瘤生存很长时间；侵袭性淋巴瘤进展较快，需要积极治疗；高度侵袭性淋巴瘤进展非常迅速，不及时治疗可能几个月内就危及生命。
常见的亚型包括弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤等。
弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的类型，占所有非霍奇金淋巴瘤的30%到40%，属于侵袭性淋巴瘤，但对化疗敏感，治愈率还不错。
3、两者的治疗差异
霍奇金淋巴瘤的标准治疗是ABVD方案化疗，加或不加放疗。
早期患者可能只需要2到4个疗程化疗加放疗，晚期患者需要6到8个疗程化疗。
治疗周期相对较短，副作用相对较小，大部分患者能耐受。
非霍奇金淋巴瘤的治疗就复杂多了，不同亚型的治疗方案完全不同。
B细胞淋巴瘤常用R-CHOP方案，就是利妥昔单抗加CHOP化疗，通常需要6到8个疗程。
T细胞淋巴瘤可能用CHOP或其他方案，有的还需要造血干细胞移植。
惰性淋巴瘤早期可能观察等待，晚期才开始治疗。
靶向治疗和免疫治疗在淋巴瘤领域进展很快。
利妥昔单抗是第一个用于淋巴瘤的单克隆抗体药物，大大提高了B细胞淋巴瘤的疗效。
现在还有更多的靶向药和免疫检查点抑制剂，给复发难治的患者带来了新希望。
4、预后的差异
总体来说，霍奇金淋巴瘤的预后比大部分非霍奇金淋巴瘤要好。
但非霍奇金淋巴瘤种类太多，不能一概而论。
有的亚型预后很好，比如黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，早期切除后可能不需要化疗就能治愈；有的亚型预后很差，比如伯基特淋巴瘤、某些T细胞淋巴瘤，即使积极治疗，生存期也可能只有几个月到几年。
影响预后的因素很多，包括年龄、分期、体能状态、乳酸脱氢酶水平、病变部位数量等。
后面我们会详细讲预后因素的评估。
5、发病率的差异
在我国，非霍奇金淋巴瘤远比霍奇金淋巴瘤常见，比例大约是9比1。
这个比例在不同国家有差异，发达国家霍奇金淋巴瘤的比例相对高一些。
非霍奇金淋巴瘤的发病率还在逐年上升，这可能跟环境污染、生活方式改变、诊断技术提高等因素有关。
霍奇金淋巴瘤的发病率相对稳定，没有明显上升趋势。
三、淋巴瘤的分期与分级
确诊淋巴瘤后，医生要做的一件重要工作就是分期，就是判断疾病发展到什么程度了。
分期对选择治疗方案、判断预后至关重要。
同样是淋巴瘤，早期和晚期的治疗方法和效果可能完全不同。
1、Ann Arbor分期系统
淋巴瘤最常用的分期系统是Ann Arbor分期，这是1971年在美国密歇根州的Ann Arbor会议上制定的，后来经过修订，现在用的是2014年的Lugano修订版。
这个分期系统把淋巴瘤分为四期：
一期：病变局限于一个淋巴结区，或者一个结外器官局部病变。
比如只有颈部淋巴结肿大，没有其他地方受累，就是一期。
二期：病变累及横膈同侧两个或多个淋巴结区，或者局限性结外器官受累及其区域淋巴结受累。
横膈就是膈肌，把胸腔和腹腔分开。
同侧的意思是都在横膈上方或者都在下方。
比如颈部和纵隔淋巴结都肿大，但腹腔没有病变，就是二期。
三期：病变累及横膈两侧淋巴结区。
就是说既有横膈上方的病变，也有下方的病变。
比如颈部和腹膜后淋巴结都肿大，就是三期。
四期：病变弥散或播散性累及一个或多个结外器官，伴或不伴淋巴结肿大。
常见的结外器官包括肝、骨髓、肺、骨骼等。
只要有这些器官的广泛受累，不管淋巴结情况如何，都是四期。
每一期还要加上字母A或B，表示有没有B症状。
A表示没有发热、盗汗、体重下降这三个症状；B表示有这些症状。
比如二期A就是二期但没有B症状，二期B就是二期且有B症状。
有B症状往往提示预后较差，需要更积极的治疗。
2、分期的检查手段
要准确分期，需要做一系列检查。
体格检查要仔细触摸全身各处淋巴结，包括颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等，看看有没有肿大。
影像学检查是分期的关键。
胸部CT看纵隔和肺部有没有病变，腹盆腔CT看腹腔和盆腔淋巴结、肝脾有没有受累。
PET-CT是最先进的检查，能一次性扫描全身，显示哪些地方有代谢活跃的肿瘤病灶，对分期特别有价值。
骨髓穿刺和活检用来判断骨髓有没有受侵犯。
如果骨髓有淋巴瘤细胞，就自动归为四期。
有的患者其他检查都是早期，但骨穿发现骨髓受累，一下就变成四期了。
腰椎穿刺检查脑脊液，看中枢神经系统有没有受累。
某些高危类型的淋巴瘤，比如伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤，容易侵犯中枢神经系统，需要做腰穿检查并预防性鞘内注射化疗药。
3、病理分级的意义
除了分期，病理分级也很重要。
分级是根据肿瘤细胞的分化程度和增殖活性来判断恶性程度。
一般分为低度恶性、中度恶性和高度恶性。
低度恶性的淋巴瘤，细胞分化好，增殖慢，对应的就是我们说的惰性淋巴瘤。
这种淋巴瘤进展缓慢，可能多年不需要治疗，但也比较难治愈，容易复发。
治疗策略往往是能拖就拖，等到有症状了再治疗。
中度和高度恶性的淋巴瘤，细胞分化差，增殖快，对应的是侵袭性和高度侵袭性淋巴瘤。
这种淋巴瘤进展快，必须立即治疗，但好消息是对化疗敏感，有相当一部分能治愈。