各位朋友们，大家好！我是你们的健康教练。
在调理高血脂的旅程中，我们总是强调“管住嘴、迈开腿”。
然而，对于今天我们要讨论的这群人来说，单纯的生活方式干预是远远不够的。
他们患上了一种特殊的、由基因直接决定的高血脂——家族性高血脂（FamilialHypercholesterolemia,FH）。
他们的基因，就像一把“无情的锁”，导致血液中的坏胆固醇（LDL-C）极度升高，即使他们身材苗条、饮食健康，也无法逃脱心血管疾病的巨大威胁。
今天，我们要揭开这个“基因锁定”的秘密，警示其带来的早发性风险，并强调：对于家族性高血脂患者，早期药物干预不是可选项，而是救命的必选项。
一、被“锁住”的基因：家族性高血脂的遗传机制
家族性高血脂是一种常见的遗传性疾病，其根源在于与胆固醇代谢相关的基因发生缺陷。
1、LDL受体：肝脏的“回收站”
要理解FH的机制，我们首先要认识LDL受体。
请把肝脏想象成血液中LDL-C的“回收处理中心”。
LDL受体就是肝细胞表面的“回收站”或“接收器”，它们负责从血液中捕获并清除LDL-C。
正常机制：肝脏的LDL受体正常工作，高效地将血液中的LDL-C清除，保持LDL-C在安全水平。
“基因锁定”的缺陷：FH患者的基因发生了缺陷，导致LDL受体数量不足或功能失常。
2、两种主要的遗传类型
家族性高血脂通常以常染色体显性遗传方式传给下一代。
根据缺陷的基因数量，主要分为两种类型：
杂合子家族性高血脂（HeFH）：这是最常见的类型。
患者从父母一方遗传了一个缺陷基因。
后果：肝脏的LDL受体功能只有正常人的一半（约50%）。
血液中的LDL-C极高，通常是正常人的两倍以上（LDL-C常常高于5.0mmol/L）。
纯合子家族性高血脂（HoFH）：这是极其罕见但更严重的情况。
患者从父母双方各遗传了一个缺陷基因。
后果：肝脏几乎完全没有LDL受体功能。
血液中的