说到血友病，很多朋友可能觉得这是个离自己很遥远的疾病。
但作为一个在健康管理领域工作了十几年的营养师，我接触过不少血友病患者，也深深感受到早期识别症状对患者生活质量的重要性。
今天咱们就来聊聊血友病的各种临床表现，让大家能够及时发现异常，尽早诊断治疗。
根据中华医学会血液学分会2023年发布的流行病学数据，我国目前约有8到10万名血友病患者，其中超过60%是重型患者，他们每年要经历数十次出血事件。
了解这些出血的特征和规律，不仅能帮助患者更好地管理疾病，也能让普通人提高警惕，及时发现身边可能的患者。
一、自发性出血的特征
自发性出血是血友病最典型也最让人困扰的表现。
所谓自发性，就是没有明显外伤或者只有极其轻微的碰撞，身体就开始出血了。
这就像水龙头关不紧，稍微有点震动就滴滴答答漏水，让人防不胜防。
重型血友病患者最常经历这种自发性出血。
世界血友病联盟2023年的调查数据显示，重型患者平均每年发生25到50次出血事件，其中70%到80%属于自发性出血，没有明显的诱因。
这些患者往往早上醒来就发现关节肿了，或者晚上睡觉好好的，半夜被疼醒发现肌肉出血了。
1、婴幼儿期的早期信号
血友病的症状往往在婴幼儿期就开始显现。
新生儿期最常见的线索是头皮血肿。
分娩时头部受到产道挤压，正常婴儿可能有轻微的头皮肿胀，一两天就消了，但血友病婴儿的血肿会越来越大，甚至形成巨大的包块，摸起来软软的，里面全是血。
接种疫苗后的异常出血也是重要信号。
打完预防针，针眼处持续渗血，按压半天都止不住，纱布换了一块又一块，这种情况就要高度警惕了。
北京儿童医院的研究发现，约30%的血友病患儿是因为接种疫苗后出血不止才被诊断出来的。
学爬学走阶段是另一个关键期。
正常孩子磕磕碰碰可能就是青一块紫一块，过几天就好了。
但血友病孩子会出现大片的皮下淤血，颜色从紫红到青黑，面积能有巴掌大甚至更大，而且消退特别慢，要两三周才能完全吸收。
我有个小患者明明，一岁多开始学走路，三天两头摔跤，结果每次摔倒都会出现大片淤血。
一开始家长以为孩子皮肤娇嫩，后来发现不对劲，膝盖关节也开始肿胀，到医院一查才确诊是重型血友病A。
幸好发现得早，及时开始预防治疗，现在5岁了，活蹦乱跳的，跟正常孩子差不多。
2、儿童青少年期的典型表现
进入儿童期后，关节出血成为主要问题。
孩子们活动量大，跑跑跳跳，关节负担重，很容易发生微小损伤。
正常孩子的凝血系统能迅速修复这些损伤，但血友病孩子不行，血液慢慢渗入关节腔，形成关节积血。
早上起床后关节僵硬是个重要信号。
膝盖、踝关节、肘关节伸不直，要活动一会儿才能缓解，这可能是夜间关节微量出血导致的。
如果不及时处理，反复出血会导致慢性滑膜炎，关节越来越僵硬，活动范围越来越小。
口腔黏膜出血很常见但容易被忽视。
换牙期牙龈出血不止，刷牙时满嘴是血，咬了一口苹果都能流血，这些都是异常信号。
还有流鼻血，普通孩子可能偶尔流一次，血友病孩子却是三天两头流，而且每次都要很久才能止住。
上海市儿童医学中心的统计数据显示，学龄期血友病患儿中，85%有反复关节出血史，60%有口腔黏膜出血史，40%有频繁的鼻出血。
这些症状往往被家长误认为是"上火"或者"缺维生素"，延误了诊断。
3、成年期的出血模式
成年血友病患者的出血模式相对稳定，但也有其特点。
如果是重型患者，自发性出血会持续一生，只是随着患者学会保护自己，频率可能有所下降。
中型和轻型患者可能很少自发出血，但某些特殊情况下会暴露出来。
剧烈运动后的延迟性出血很典型。
打了一场篮球，当时没事，第二天醒来发现膝盖肿了；搬了一次重物，过了几个小时手臂肌肉开始疼痛肿胀。
这种延迟性出血是因为初级止血栓能临时堵住伤口，但不够牢固，过几个小时就脱落了，又开始出血。
情绪激动、过度劳累也可能诱发出血。
这听起来有点玄乎，但确实有患者反映，工作压力大、熬夜加班后，出血的频率会增加。
可能的机制是应激状态下血管收缩舒张功能紊乱，微血管更容易破裂。
季节变化对出血也有影响。
冬天天气冷，血管收缩，关节僵硬，活动时更容易受伤，很多患者反映冬季出血频率会增加。
夏天虽然温度高，但户外活动多，磕碰的机会也多，也要格外小心。
二、外伤后出血的表现
外伤后出血是所有血友病患者都会面临的问题，不管轻型还是重型。
普通人可能觉得小伤口不算什么，贴个创可贴就好了，但对血友病患者来说，任何破皮都可能变成大麻烦。
血友病患者外伤后出血的特点跟正常人有明显区别。
正常人受伤后，血小板迅速聚集，几分钟内形成血栓，出血很快就止住了。
血友病患者虽然血小板功能正常，也能形成初级血栓，但这个血栓不牢固，很容易脱落，导致反复出血。
1、皮肤伤口的出血特征
划伤、擦伤这类浅表伤口，血友病患者的出血时间明显延长。
正常人可能3到5分钟就止血了，血友病患者要15到30分钟甚至更久。
而且容易反复出血，好不容易止住了，稍微一活动又开始渗血。
伤口周围的淤血范围也比正常人大得多。
一个小小的划痕，周围能出现巴掌大的青紫，这是因为皮下也在渗血。
淤血消退的速度很慢，正常人一周左右就能完全吸收，血友病患者可能要两三周。
我有个患者小张，有次做饭切菜不小心切到手指，伤口不大，但血流不止。
他赶紧用纱布压迫，压了半小时才勉强止住，第二天早上发现纱布又被血浸透了。
去医院补充了凝血因子，伤口才真正愈合。
这件事让他意识到，以后做饭得格外小心。
拔牙是个特别需要注意的情况。
牙龈血管丰富，拔牙后出血是正常的，但血友病患者的出血可能持续几小时甚至几天。
中华医学会口腔医学分会的建议是，血友病患者拔牙前必须补充凝血因子，把因子水平提高到50%以上，拔牙后还要继续补充3到5天，确保伤口愈合。
2、手术后的出血风险
手术对血友病患者来说是个巨大挑战。
任何手术，哪怕是痔疮手术、包皮环切这种小手术，都可能引起严重出血。
大手术如阑尾切除、骨折内固定，风险就更高了。
手术前评估特别重要。
要检查凝血因子水平，了解患者的出血史，评估手术风险。
如果是择期手术，要充分准备凝血因子制剂，确保手术期间和术后都有充足的供应。
如果是急诊手术，要尽快补充凝血因子，把水平提高到80%到100%。
术中出血往往比预期的多。
外科医生可能会发现，血友病患者的手术野一直湿漉漉的，不停地渗血，纱布换了一块又一块。
这时候要保持冷静，仔细止血，该结扎的结扎，该电凝的电凝，不要着急。
术后出血是最大的隐患。
手术当时止血效果可能还不错，但过了几个小时，初级血栓脱落，又开始出血。
引流管里的引流液越来越多，颜色鲜红，伤口周围肿胀，患者感到疼痛加剧，这些都是出血的征兆，要立即补充凝血因子，必要时再次手术止血。
北京协和医院的经验是，血友病患者术后至少要补充凝血因子7到14天，把因子水平维持在30%到50%以上，直到伤口完全愈合。
重大手术可能要补充更久，直到患者能下床活动，没有出血风险了才能停止。
3、创伤性损伤的处理
摔伤、撞伤这类钝性创伤虽然没有破皮，但对血友病患者来说同样危险。
钝性创伤会造成深部组织损伤，血管破裂，血液渗入肌肉、关节，形成血肿。
头部外伤最危险。
即使只是轻轻磕了一下，都可能引起颅内出血。
头痛、呕吐、意识改变、视力模糊、癫痫发作，这些都是颅内出血的征兆，必须立即送医，做CT检查，紧急补充凝血因子。
世界血友病联盟的数据显示，颅内出血是血友病患者死亡的主要原因之一，占死亡病例的15%到20%。
任何头部外伤，不管看起来多轻微，都要高度警惕，宁可多做一次检查，也不要冒险。
胸部和腹部的钝性创伤也不能轻视。
肋骨骨折可能刺破肺部，引起咯血、呼吸困难；腹部撞击可能导致肝脾破裂，引起内出血，表现为腹痛、腹胀、面色苍白、心跳加快。
这些都是急症，要立即抢救。
三、关节出血的典型症状
关节出血是血友病最常见也最具特征性的表现，占所有出血事件的70%到80%。
如果说血友病有什么"招牌症状"，那一定是关节出血。