每次在门诊遇到血友病患者,听到最多的就是:"医生,我总是莫名其妙就出血了,也不知道哪里碰了。
""孩子昨天还好好的,今天膝盖就肿了。
"很多患者和家属都觉得血友病像个定时炸弹,不知道什么时候会爆发,整天提心吊胆。
其实,只要学会科学的自我监测和管理,大部分出血是可以预防或早期发现的,生活质量能大大提高。
世界血友病联盟的数据显示,规范进行自我监测和管理的血友病患者,严重出血事件发生率降低60%以上,关节功能保持良好的比例提高50%,生活质量评分提升40%以上。
这些数字告诉我们,疾病监测和自我管理不是可做可不做的事,而是血友病患者生活的必修课。
今天咱们就从出血识别、关节监测、药物评估、活动能力、生活质量这五个方面,详细聊聊血友病患者该如何做好自我管理。
一、出血征象的早期识别
血友病最大的问题就是出血,学会早期识别出血征象,能在第一时间处理,避免小出血变成大问题。
1、皮肤黏膜出血的识别
皮肤出血最直观,表现为瘀点、瘀斑、血肿。
瘀点是针尖大小的红点,压不退色,通常成片出现,单独几个瘀点不用太担心,但突然大面积出现要警惕血小板问题或凝血因子严重不足。
瘀斑就是俗称的青紫块,大小不一,从黄豆到鸡蛋都有可能,颜色从红色到紫色到黄绿色,这是出血吸收的过程。
血友病患者稍微碰一下就可能出现瘀斑,但如果没有明显外伤却频繁出现,或者瘀斑面积迅速扩大,要赶紧处理。
皮下血肿摸起来是软的包块,有波动感,按压疼痛,这是皮下组织出血积聚形成的。
血肿如果不及时处理,会越来越大,压迫周围组织,导致疼痛加重,甚至坏死。
发现血肿要立即冰敷、加压包扎、补充凝血因子。
黏膜出血主要看鼻腔、口腔、消化道。
鼻出血在血友病患者中很常见,特别是小孩子,鼻黏膜薄容易破。
偶尔鼻出血,用正确方法止住了就行,但频繁鼻出血,一周好几次,或者一次出血量很大,止不住,要去医院。
牙龈出血也要注意,刷牙时牙龈出血,吐出的唾液带血,这可能是牙龈炎,也可能是凝血功能差。
如果换了软毛牙刷、轻柔刷牙还是频繁出血,要检查凝血功能。
拔牙、补牙之前一定要告诉牙医自己有血友病,术前补充凝血因子。
消化道出血表现为呕血、黑便或血便,这是比较严重的出血,要立即就医。
呕血可能是鲜红色,也可能是咖啡色,黑便像柏油一样黏稠发亮,血便是鲜红色或暗红色,看到这些症状别犹豫,马上去医院。
2、肌肉出血的早期发现
肌肉出血是血友病的特征性表现,常见于大肌肉群如大腿肌、小腿肌、臀肌、前臂肌。
早期症状是局部疼痛、紧张感,肌肉摸起来发硬发紧,活动受限。
比如小腿肌肉出血,一开始可能只是觉得小腿酸胀,走路有点不舒服,慢慢地疼痛加重,小腿肚子鼓起来,脚尖勾不起来,这就是典型的小腿肌肉出血。
如果不及时处理,血肿压迫神经血管,可能导致永久性损伤。
腰大肌出血很隐蔽也很危险,表现为腰痛、腹痛,大腿抬不起来,髋关节屈曲固定,走路一瘸一拐。
有的患者以为是腰扭了或阑尾炎,延误了治疗。
记住,血友病患者出现腰痛伴大腿活动受限,要高度怀疑腰大肌出血,赶紧就医。
前臂肌肉出血会导致手指活动障碍,握不紧拳头,手指伸不直,严重的形成沃尔克曼挛缩,手指永久弯曲。
所以前臂肿胀疼痛,要立即冰敷、制动、补充凝血因子,别等手指都弯了才处理。
中国血液学会建议,怀疑肌肉出血时,立即停止活动,冰敷患处,抬高患肢,尽快补充凝血因子,24小时内处理效果最好,超过48小时血肿机化,处理难度大增。
3、关节出血的初期表现
关节出血是血友病最常见也最麻烦的并发症,反复关节出血会导致血友病性关节炎,关节变形致残。
早期识别关节出血,及时处理,能最大限度保护关节功能。
关节出血的前驱症状是关节不舒服感,患者常描述为"关节里面发紧"、"好像有东西在里面"、"感觉不对劲",这是血液开始渗入关节腔的表现,这时候如果立即处理,可能出血很快就止住了。
接下来是疼痛,一开始是隐痛,逐渐加重,不能活动,一动就疼。
小孩子可能不会说,但表现为哭闹、拒绝走路、抱着患肢、不让别人碰。
肿胀是明显的征象,关节鼓起来,和对侧对比能看出来。
膝关节出血时髌骨上方鼓起来,摸起来有波动感,踝关节出血时踝关节周围肿胀,穿鞋困难。
关节发热,出血的关节摸起来比其他部位温度高,这是炎症反应,血液在关节腔里刺激滑膜。
活动受限是结果,疼痛肿胀导致关节无法正常弯曲伸直,膝关节出血后可能伸不直,维持在轻度弯曲位,踝关节出血后脚不能背伸,肘关节出血后手臂伸不直。
关节出血的黄金处理时间是2小时内,越早补充凝血因子效果越好。
世界血友病联盟推荐在家备好凝血因子,一旦怀疑关节出血,立即注射,不要等到第二天去医院,晚了关节损伤就大了。
4、深部组织出血的警示信号
深部组织出血包括腹腔、胸腔、颅内出血,这些出血看不见摸不着,但很危险,要通过症状识别。
腹腔出血表现为腹痛、腹胀、恶心呕吐,腹部叩诊移动性浊音阳性,提示有积液。
如果出血量大,会出现休克症状,面色苍白、出冷汗、血压下降、心跳加快。
腹腔出血很凶险,发现后要立即急诊。
胸腔出血表现为胸痛、呼吸困难、咳嗽,严重的嘴唇发紫,呼吸急促。
胸部叩诊浊音,听诊呼吸音减弱,胸片或CT能看到积液。
胸腔出血也要紧急处理,否则影响呼吸危及生命。
颅内出血是最危险的,可能致命或致残。
表现为剧烈头痛、呕吐、意识改变、肢体无力、抽搐、昏迷。
任何头部外伤,哪怕看起来不严重,血友病患者都要警惕颅内出血。
摔了一跤,头碰到地上,当时没事,不代表没问题,24-48小时内要密切观察,有上述症状立即就医。
美国国家血友病基金会强调,头部外伤后,无论有无症状,都应该补充凝血因子预防颅内出血,然后去医院做CT检查,确认没问题才放心。
5、出血日志的记录方法
养成记录出血日志的习惯,对于监测病情、评估治疗效果非常重要。
每次出血都记录下来,包括日期、时间、部位、原因、症状、处理措施、用药情况、恢复时间。
用手机拍照记录也很直观,皮肤瘀斑、关节肿胀,拍下来,下次复诊给医生看,医生能更准确判断病情。
有些患者几个月后复诊,说前阵子出血了,但说不清什么时候、什么情况,有照片有记录,医生就清楚了。
记录出血频率和模式,比如发现最近膝关节反复出血,可能是这个关节已经成为靶关节,需要加强保护或预防性治疗。
又比如发现每次剧烈活动后都出血,那就要调整活动强度。
出血日志还能帮助评估治疗效果,用了预防性治疗方案后,出血次数明显减少,说明方案有效,如果没减少,要调整剂量或频率。
二、关节症状的监测
关节是血友病最容易受累的部位,反复出血导致血友病性关节炎,最终关节变形、强直、残疾。
定期监测关节症状,早期发现问题,积极干预,能最大限度保护关节。
1、关节疼痛的评估
疼痛是关节问题最早的信号,要用疼痛评分量化记录。
数字评分法最简单,0分完全不痛,10分痛到无法忍受,每天评估主要关节的疼痛程度,记录下来。
疼痛性质也重要,是钝痛、酸痛、刺痛、还是绞痛,持续痛还是活动时痛,休息能不能缓解。
急性出血的疼痛是剧烈的持续性疼痛,慢性关节炎的疼痛是酸胀不适,活动后加重。
夜间痛要特别注意,晚上睡觉时关节疼痛,影响睡眠,往往提示关节炎症比较严重,或者有新的出血,要及时处理。
止痛药的使用情况也能反映疼痛程度,如果最近止痛药用得越来越多,剂量越来越大,说明疼痛在加重,关节可能在恶化,要找医生调整治疗方案。
2、关节肿胀的测量
肿胀是关节积血或积液的表现,用软尺测量关节周径能客观反映肿胀程度。
膝关节测量髌骨上缘10厘米处的周径,踝关节测量踝关节最粗处的周径,肘关节测量肘关节最粗处的周径。
每次测量用同样的姿势、同样的松紧度,最好固定时间测量,比如每天早上起床后、活动前测一次,这样结果更有可比性。
记录左右两侧的周径,对比能发现单侧关节的问题。
急性出血时关节肿胀迅速,几小时内周径可能增加2-3厘米,慢性关节炎的肿胀比较稳定,但会持续存在。
肿胀消退的速度也反映恢复情况,处理后2-3天肿胀明显减轻,说明止血效果好,如果一周还不消退,要警惕继续出血或关节炎加重。
3、关节活动度的检查
活动度就是关节能弯曲伸直的角度,用量角器或手机上的测量软件能准确测量。
正常膝关节能伸直到180度,弯曲到130-140度,踝关节背伸20度,跖屈45度,肘关节伸直180度,弯曲145度。
每个月测一次主要关节的活动度,记录下来,追踪变化。
活动度下降说明关节功能在恶化,可能是反复出血导致的纤维化、粘连、骨质增生。
早期发现活动度下降,通过康复训练、物理治疗,可能还能恢复一些,晚了就难了。
晨僵时间也能反映关节炎严重程度,早上起床后关节僵硬,需要活动多久才能恢复正常活动,正常人几分钟,血友病性关节炎可能半小时到几小时。
晨僵时间延长提示关节炎加重。
自己在家可以做一些简单的测试,比如能不能蹲下去、能不能跳起来、能不能踮脚尖、能不能盘腿坐,这些动作需要关节有良好的活动度,做不了说明关节功能受限。
4、关节稳定性的评价
关节反复出血,韧带松弛,稳定性下降,容易扭伤、脱位。