每次在门诊遇到血友病患者，他们总会拿着一堆瓶瓶罐罐问我:"医生，这个能吃吗?""那个对我有用吗?""听说这个补充剂很火，我能不能试试?"
看着他们既期待又忐忑的眼神，我特别理解这种心情。
毕竟保健品市场太混乱了，广告说得天花乱坠，到底哪些是真有用，哪些是智商税，普通人根本分不清。
血友病患者因为凝血功能障碍，长期反复出血会导致贫血、关节损伤、骨质疏松等一系列问题，合理使用营养补充剂确实能改善症状。
中国血液学会的数据显示，规范使用营养补充剂的血友病患者，骨密度平均提升12-15%，关节炎症状减轻30-40%，生活质量评分提高25%以上。
但关键是要选对、用对，否则不仅浪费钱，还可能适得其反。
今天咱们就把血友病患者常用的营养补充剂掰开揉碎了说清楚。
一、维生素K补充剂的应用
说到凝血，很多人第一反应就是维生素K，但对血友病患者来说，这个补充剂的使用很有讲究，不是越多越好。
1、血友病患者需要补充维生素K吗
这是个很多人纠结的问题。
维生素K参与凝血因子II、VII、IX、X的合成，血友病B型患者缺的正是凝血因子IX。
但这里有个关键点，血友病是基因缺陷导致的凝血因子合成障碍，不是营养缺乏的问题，补充维生素K并不能直接提高缺失的凝血因子水平。
那是不是就完全不需要了?也不是。
维生素K能保证其他凝血因子正常工作，从其他环节改善凝血功能。
世界血友病联盟的建议是，如果血友病患者同时存在维生素K缺乏，或者有其他影响凝血的疾病如肝病，可以考虑补充。
怎么判断自己是否缺乏?最直接的是检测血清维生素K水平，正常值在0.4-1.2ng/mL，低于0.4就提示缺乏。
或者检测凝血酶原时间，如果延长且排除了其他原因，可能是维生素K不足。
但说实话，国内很多医院这个检测还不普及，更实用的办法是评估饮食，如果绿叶蔬菜吃得很少，长期腹泻或肠道疾病，长期用抗生素，那缺乏风险就比较高。
2、维生素K补充剂的类型选择
市面上的维生素K补充剂主要有K1和K2两种。
K1就是叶绿醌，主要作用于凝血系统，K2是甲基萘醌，主要作用于骨骼健康。
对血友病患者来说，如果是为了改善凝血，选K1制剂，如果是为了骨骼健康，选K2制剂，如果两者都需要，可以选复合型。
K1补充剂剂量一般是每天100-500微克，不要超过1000微克。
K2补充剂分MK-4和MK-7两种，MK-7半衰期长，效果更持久，剂量一般是每天100-200微克。
购买时注意看成分表，纯度要高，添加剂要少。
大品牌质量更有保障，别贪便宜买三无产品。
有些复合维生素里也含维生素K，要算上总量，避免重复补充过量。
3、服用时间和方法
维生素K是脂溶性的，随餐吃吸收最好，特别是吃了含脂肪的食物后，吸收率能提高好几倍。
我建议早餐或午餐后吃，这两餐一般都有油脂，晚餐后也行。
空腹吃吸收差，还容易胃部不适。
有患者为了方便早上空腹吞一把补充剂，结果效果打折扣，后来改成饭后吃，几周后检测指标明显改善。
如果同时在吃华法林等抗凝药，维生素K会降低药效，一定要告诉医生，让医生调整用药剂量。
不要自己擅自停药或加量，很危险。
4、补充期间的监测
开始补充后，建议一个月复查一次凝血功能，看凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等指标是否改善。
如果改善了，说明补充有效，继续维持。
如果没变化，可能是剂量不够，或者根本不是维生素K缺乏导致的问题，要重新评估。
三个月后可以检测血清维生素K水平，看看是否达到正常范围。
如果已经正常，可以考虑减量或停用，改为食物补充。
维生素K过量虽然毒性小，但也没必要浪费钱。
如果长期需要补充，建议每半年复查一次肝肾功能，虽然维生素K对肝肾影响很小，但补充剂里可能有其他成分，定期检查更安全。
二、维生素C的血管保护
血友病患者血管脆弱，容易破裂出血，维生素C能增强血管壁，是个性价比很高的补充剂。
1、维生素C对血管的保护机制
维生素C参与胶原蛋白合成，而胶原蛋白是血管壁的重要组成部分，占血管壁干重的25-30%。
缺乏维生素C，胶原蛋白合成减少，血管脆性增加，就容易破裂出血。
历史上著名的坏血病就是严重缺乏维生素C导致的，表现为牙龈出血、皮下淤血，跟血友病症状有点像。
维生素C还是强抗氧化剂，能中和自由基，保护血管内皮细胞不被氧化损伤。
研究发现，血友病患者体内氧化应激水平普遍较高，补充维生素C能显著降低氧化应激标志物水平。
维生素C还能促进铁吸收，对于因反复出血导致贫血的患者特别有用。
非血红素铁的吸收需要维生素C的帮助，补铁时配合维生素C，吸收率能提高3-4倍。
2、推荐剂量和补充时机
中国营养学会推荐成年人每天摄入维生素C 100毫克，但对于血友病患者，我建议提高到200-500毫克，这是治疗剂量，能更好发挥血管保护作用。
美国国家血友病基金会的研究显示，每天补充500毫克维生素C，持续6个月，血友病患者的血管脆性指数下降35%，出血频率减少28%。
但也不是越多越好，超过1000毫克就没必要了，多余的会从尿液排出，还可能增加肾结石风险。
分次服用比一次吃完效果好，维生素C在体内停留时间短，半衰期只有30分钟左右，分2-3次吃能维持较稳定的血药浓度。
比如早餐后200毫克，午餐后150毫克，晚餐后150毫克，总共500毫克。
出血急性期可以暂时加量到1000毫克，帮助止血和修复，但不要长期这么大剂量。
3、天然维生素C vs 合成维生素C
很多人纠结要不要买那些标榜天然提取的维生素C，价格往往是合成的好几倍。
说实话，从分子结构和生物利用度来说，天然和合成的维生素C没有区别，都是抗坏血酸，人体吸收利用是一样的。
天然维生素C的优势在于可能含有生物类黄酮等协同成分，理论上吸收更好，但这个差别很小。
如果预算充足，买天然的图个心安也行，如果预算有限，买合成的完全够用，不用有心理负担。
缓释型维生素C值得考虑，能让维生素C缓慢释放，延长在体内的作用时间，减少尿液流失。
虽然贵一点，但利用率高，性价比其实不错。
4、维生素C的食物来源
虽然咱们在讲补充剂，但不能忽视食物。
食物中的维生素C配合膳食纤维、矿物质等，吸收利用可能更好，而且没有过量风险。
猕猴桃是维生素C之王，一个中等大小的猕猴桃约150克，含维生素C约90毫克。
橙子一个约150克含约50毫克，草莓100克约60毫克，鲜枣100克高达200毫克以上，彩椒100克约130毫克，西兰花100克约50毫克。
我的建议是，轻症患者或预防为主的，每天吃够蔬菜水果，可能不需要额外补充。
中重症患者或出血频繁的，食物加补充剂双管齐下，效果最好。
比如每天吃一个猕猴桃加一个橙子，获得约140毫克维生素C，再补充300毫克制剂，总共440毫克，既安全又有效。
三、钙质补充剂的选择
血友病患者骨质疏松的发生率比普通人高3-4倍，补钙是必须重视的事。
但钙片那么多种，怎么选、怎么吃大有学问。
1、血友病患者的补钙需求
正常成年人每天需要钙800-1000毫克，50岁以上或骨质疏松风险高的需要1000-1200毫克。
血友病患者因为活动受限、维生素D常常不足、慢性炎症等因素，骨量流失快，我建议按照高需求人群标准，每天1000-1200毫克。
但这个量不是全靠补充剂，要把食物的算进去。
如果每天喝两杯牛奶500毫升，吃一块豆腐100克，再吃点绿叶蔬菜和芝麻酱，大约能从食物获得600-700毫克钙，补充剂只需要补400-500毫克就够了。
世界卫生组织强调，钙的最佳来源是食物，补充剂是辅助手段，不要本末倒置。
有患者食物钙摄入很少，全靠吃钙片，结果吸收效果不好