说到血友病，很多朋友可能觉得这是个挺遥远的疾病。
但其实在中国，大约每5000-10000名男性中就有1位血友病患者，这个数字可不算少。
作为一名营养师，我接触过不少血友病患者和他们的家属，最常听到的问题就是:"我们到底该怎么吃?需要补充什么营养?"今天咱们就好好聊聊血友病患者的营养评估这个话题。
血友病患者因为凝血功能障碍，容易出血，长期反复出血会导致关节损伤、贫血等问题，这些都和营养状况息息相关。
你可能不知道，合理的营养管理能够显著改善血友病患者的生活质量，减少出血风险，促进康复。
但前提是，我们得先搞清楚患者的营养状况到底怎么样，缺什么、多什么，都得有数据支撑。
一、凝血相关营养素的评估
咱们先从最核心的问题说起——凝血。
血友病患者本身凝血因子就有缺陷，如果营养素再跟不上，那可真是雪上加霜。
1、凝血因子活性的检测
血友病分A型和B型，A型缺乏的是凝血因子VIII，B型缺的是凝血因子IX。
评估营养状况时，我们首先要看这两个因子的活性水平。
正常人的凝血因子活性在50%-150%之间，血友病患者根据严重程度不同，可能低于1%到40%不等。
世界血友病联盟的数据显示，凝血因子活性低于1%的重型患者，年出血次数可达20-30次，而通过规律补充凝血因子和营养干预，可以将出血次数降低60%以上。
这里面营养的作用不容小觑。
检测方法主要是抽血化验，通过活化部分凝血活酶时间测定和凝血因子活性测定来评估。
建议每3-6个月检测一次，了解病情变化和治疗效果。
2、凝血时间相关指标
除了凝血因子本身，我们还要看凝血时间。
包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间等。
这些指标能反映整体凝血功能。
有意思的是，有些营养素虽然不直接影响凝血因子VIII或IX，但会影响其他凝血环节。
比如钙离子就是凝血过程中的重要辅因子，缺钙不仅骨头不好，凝血也会受影响。
3、纤维蛋白原水平
纤维蛋白原是凝血的最终产物，正常值在2-4g/L之间。
血友病患者如果长期营养不良，蛋白质摄入不足，纤维蛋白原合成会减少，进一步加重凝血障碍。
我遇到过一个18岁的血友病小伙子，因为挑食，蛋白质摄入严重不足，纤维蛋白原只有1.5g/L，经常莫名其妙就出血。
后来调整饮食，增加优质蛋白摄入，三个月后纤维蛋白原升到2.8g/L，出血次数明显减少。
二、维生素K状况的检测
说到凝血，就不能不提维生素K。
这个营养素在凝血过程中扮演着关键角色，但很多人对它的认识存在误区。
1、维生素K的生理作用
维生素K主要参与凝血因子II、VII、IX、X的合成。
你看，凝血因子IX就在其中，这对血友病B型患者尤其重要。
虽然血友病患者主要是遗传性凝血因子缺陷，但维生素K充足能保证其他凝血因子正常工作，从其他环节改善凝血功能。
中国营养学会推荐成年男性每天摄入维生素K为75-80微克，女性为65-70微克。
但血友病患者的需求可能略有不同，需要个体化评估。
2、血清维生素K水平测定
最直接的方法是测血清维生素K浓度，正常值在0.4-1.2ng/mL之间。
低于0.4ng/mL就提示缺乏了。
不过说实话，这个检测在国内很多医院还不太普及，费用也相对较高。
更实用的方法是测凝血酶原时间，如果延长且排除了其他原因，很可能是维生素K不足。
3、PIVKA-II检测
这是个比较专业的指标，全称是"异常凝血酶原"，当维生素K缺乏时，肝脏会产生这种没有凝血活性的蛋白质。
正常情况下PIVKA-II应该检测不到或者极低，如果升高就说明维生素K不够用了。
这个检测对早期发现维生素K缺乏特别敏感，比等到出现明显症状要早得多。
4、维生素K的膳食来源评估
除了抽血检查，我们还得评估患者平时吃得怎么样。
维生素K主要存在于绿叶蔬菜中，菠菜、西兰花、卷心菜、生菜都是富含维生素K的食物。
我会让患者记录3-7天的饮食日记，然后用营养软件分析维生素K摄入量。
很多血友病患者因为担心磕碰，运动量少，食欲也不太好，蔬菜吃得不够，维生素K摄入往往不足。
三、铁代谢指标的监测
血友病患者最常见的并发症之一就是贫血，因为反复出血会导致铁流失。
铁代谢评估是营养评估中的重中之重。
1、血红蛋白和红细胞指标
这是最基础的检查。
成年男性血红蛋白正常值在120-160g/L，女性在110-150g/L。
低于这个范围就是贫血了。
世界卫生组织的数据显示，血友病患者中约30-40%存在不同程度的贫血，主要是缺铁性贫血。
我见过不少患者血红蛋白只有80-90g/L，整天没精神，动不动就累，生活质量大打折扣。
红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白量、红细胞平均血红蛋白浓度这些指标能帮助判断贫血类型。
缺铁性贫血的特点是小细胞低色素性贫血，这些指标都会降低。
2、血清铁和总铁结合力
血清铁反映的是血液中游离铁的含量，正常值在10-30微摩尔/升。
但这个指标波动比较大，吃顿肉就能升上去，所以要结合总铁结合力一起看