血友病不是一刀切的疾病，不同年龄段、不同性别、不同生活阶段的患者，面临的问题千差万别。
刚学会走路的孩子摔个跟头就可能关节出血，青春期的少年要面对同学异样的眼光，成年人要考虑工作和婚恋，女性载体担心会不会传给下一代，老年患者又要应对多种疾病叠加的挑战。
每个人群都有自己特殊的需求和困难，需要针对性的管理方案。
世界血友病联盟的调查报告显示，个体化管理的血友病患者，生活质量评分比标准化管理的高出35%，治疗依从性提高50%，并发症发生率降低40%。
这说明，考虑患者的特殊性，制定个性化方案，不是锦上添花，而是必须要做的事。
今天咱们就分年龄段、分人群，详细聊聊血友病患者在不同阶段该怎么管理，怎么应对特殊挑战。
一、儿童血友病的特殊管理
孩子是最脆弱也是最需要保护的群体，儿童血友病患者的管理，不仅关系到眼前的健康，更决定了未来几十年的生活质量。
1、早期诊断的重要性
新生儿期就可能有线索，男婴出生后打疫苗、采血后出血不止，包皮环切术后渗血不停，这些都要警惕血友病。
有家族史的更要注意，母亲是携带者，儿子有50%概率患病，出生后要尽早检查。
脐带血检测是个好办法，孩子出生时留一份脐带血，检测凝血因子活性，如果低于正常，尽早确诊，尽早干预。
中国血液学会建议，有家族史的男婴，出生后立即检测凝血功能，没有家族史的，如果有出血倾向，也要及时筛查。
学步期是高危期，1-3岁孩子学爬学走，摔跤是家常便饭，普通孩子摔个包两天就好，血友病孩子可能关节出血，肌肉血肿，严重的颅内出血。
我见过一个1岁半的孩子，从床上滚下来，颅内出血，幸亏及时发现，补充凝血因子，抢救回来了，要是晚一点后果不堪设想。
早诊断早治疗，能最大限度保护关节，减少并发症。
研究发现，5岁前开始预防性治疗的孩子，到成年时关节功能正常率超过90%，10岁后才开始的，正常率只有50%左右，差距太大了。
2、家庭环境的安全改造
前面讲居家安全时说过，对孩子更要严格执行。
地板铺厚实的爬行垫，家具全部包上防撞条，特别是茶几、餐桌、柜角，这些孩子容易撞到的地方，一定要包严实。
窗户装护栏，阳台装防护网，防止孩子爬出去摔下来，这是致命的危险。
插座装安全盖，电线收好，别让孩子拉扯绊倒。
浴室地面铺防滑垫，马桶装儿童坐便圈，洗澡时大人一定要在旁边看着。
玩具选择也有讲究，软的毛绒玩具、塑料积木、橡皮泥，这些都安全，木头的、金属的、有尖角的，容易刺伤，别买。
三轮车、滑板车这些，要在大人监护下玩，戴好头盔护膝。
外出时给孩子穿长袖长裤，保护皮肤，鞋子要包脚趾的，别穿凉鞋露脚趾，容易踢到东西受伤。
带孩子的包里常备冰袋，万一碰伤，马上冰敷。
3、营养支持的关键期
儿童处于生长发育期，营养需求大，血友病孩子更要保证营养充足，才能支撑治疗，促进康复。
蛋白质是重中之重，凝血因子本身就是蛋白质，肌肉骨骼生长也需要蛋白质。
学龄前儿童每天每公斤体重需要1.5-2克蛋白质，学龄期1.2-1.5克。
肉蛋奶豆都要吃，每天牛奶300-500毫升，鸡蛋1-2个，肉类50-100克，豆制品适量。
钙和维生素D促进骨骼发育，儿童每天需要钙800-1200毫克，维生素D600-800国际单位。
喝够奶，晒太阳，多吃含钙食物如虾皮、芝麻酱、豆腐，必要时补充钙剂和维生素D滴剂。
铁预防贫血，血友病孩子因为出血，容易缺铁性贫血，要多吃含铁食物，动物肝脏、红肉、蛋黄、菠菜。
动物性铁吸收率高，植物性铁配合维生素C吸收更好，菠菜配番茄，吸收率大增。
多样化饮食，蔬菜水果粗粮都要有，不能偏食挑食。
有的孩子不爱吃菜，家长就纵容，天天吃肉，结果维生素矿物质缺乏，便秘、免疫力低，毛病一堆。
要耐心引导，变着花样做，把营养做进去。
4、心理发育的呵护
孩子知道自己和别人不一样，不能和小朋友一起疯玩，容易产生自卑、孤独感。
家长要正确引导，告诉孩子这个病是什么，需要注意什么，但不要过度渲染，别让孩子觉得自己是病秧子。
鼓励孩子参加适合的活动，游泳、画画、音乐、下棋，既能锻炼身体或大脑，又安全，让孩子有自己的兴趣，有成就感，建立自信。
不要过度保护，什么都不让孩子做，这样养出来的孩子，长大了生活自理能力很差，心理也脆弱。
该放手的时候要放手，跌倒了爬起来，犯错了改正，这些经历对成长很重要，只要做好防护，适度放手是好事。
和老师沟通，让老师理解孩子的情况，给予关照但不要特殊化，别让其他孩子觉得他是异类。
鼓励孩子和同学正常交往，有好朋友，不孤立。
定期心理评估，儿童心理咨询师能帮助发现问题，及时干预，别等到孩子出现严重心理问题才重视。
5、教育的合理安排
血友病孩子可以上正常学校，不需要特殊学校，除非智力有问题，但这和血友病本身无关。
入学前和学校说明情况，提供医生证明，说明需要注意的事项。
体育课是个难题，不能和其他孩子一样跑跳打闹，但也不能完全不活动。
和体育老师商量，做些适合的运动，散步、太极、瑜伽，或者在旁边观摩学习理论知识，拿个理论分。
课间活动要管住，别追逐打闹，别爬高上低，别和同学推搡，这些都是危险的。
给孩子一些安静的活动，看书、画画、下棋，既安全又有益。
学习上别给太大压力，血友病本身就是压力，学习再压，孩子受不了。
鼓励孩子尽力而为，成绩中等偏上就很好，不要一定要拔尖，健康和快乐比成绩重要。
参加夏令营、病友活动，认识同龄的血友病孩子，互相理解，互相鼓励，对心理健康特别有帮助。
很多病友组织每年都办夏令营，家长可以关注报名。
二、青少年的心理支持
青春期本来就是风暴期，荷尔蒙爆发，情绪波动大，血友病青少年更是雪上加霜，需要特别的心理支持。
1、青春期特殊的心理挑战
自我认同的困惑，青春期要回答我是谁这个问题，血友病青少年会想，我是个病人还是正常人?为什么我和别人不一样?这种困惑如果得不到解答，会导致自我认同障碍。
同伴压力很大，青春期同伴的影响超过父母，孩子特别在乎同学朋友怎么看自己。
血友病会让他们觉得异类，别人能打球能运动，自己不行，容易自卑。
有的孩子为了融入群体，隐瞒病情，逞强参加剧烈运动，结果出血，得不偿失。
身体意象的担忧，青春期开始关注外表，血友病导致的关节肿大、肌肉萎缩、行走异常，会让青少年觉得自己丑，不敢参加社交，不敢谈恋爱，严重的产生社交恐惧。
未来的迷茫，青春期要考虑未来，选什么专业，做什么工作，能不能结婚生子，血友病青少年对这些充满不确定，觉得前途渺茫，容易消极悲观。
美国国家血友病基金会的调查显示，青春期血友病患者焦虑抑郁的发生率高达40-50%，远高于普通青少年的20%，必须重视心理健康。
2、沟通技巧的培养
家长要学会倾听，青春期孩子不愿意和父母说心事，觉得父母不理解，但内心其实渴望被理解。
主动创造沟通机会，一起散步、一起吃饭、睡前聊聊天，不要审问式的问东问西，而是分享式的交流，你说说你的，我说说我的。
尊重隐私，青春期要有自己的空间，别什么都管，偷看日记、翻手机，这些都是禁忌，只会让孩子更叛逆，更不信任你。
共情很重要，站在孩子角度想问题，理解他们的感受。
孩子说同学嘲笑他，不要说没事别在意，而是说我理解你的感受，被嘲笑确实很难受，然后一起想办法应对。
鼓励自我表达，写日记、画画、音乐，这些都是表达情绪的渠道，鼓励孩子用健康的方式宣泄，而不是憋着或用不健康的方式如打架、自残。
必要时寻求专业帮助，如果孩子出现持续的情绪低落、厌学、自伤倾向，要及时看心理医生，别觉得丢人，心理疾病也是病，早治疗早好。
3、同伴支持的建立
病友组织的青少年活动非常重要，认识同龄的血友病患者，发现自己不是一个人，有人和自己一样，甚至比自己还严重，但活得很积极，这种榜样的力量巨大。
网络社群也是支持来源，现在有很多血友病患者的QQ群、微信群、论坛，青少年可以在里面交流，分享经验，互相鼓励。
但要注意网络安全，别泄露个人信息，别被网络骗子利用。
学校里找个知心朋友，能说真心话，能互相支持，非常珍贵。
鼓励孩子交朋友，可以告诉信得过的朋友自己的情况，真朋友会理解接纳，虚情假意的朋友早点识破也是好事。
参加志愿活动，帮助别人的过程中，会发现自己的价值，被需要的感觉能提升自尊，减轻自卑。
可以参加病友组织的志愿活动，帮助新诊断的患儿和家长，分享经验，传递希望。
4、青春期营养的特殊需求
青春期是生长高峰，男孩12-16岁，女孩10-14岁，这几年长得特别快，营养需求大增。
能量要足够，青春期男孩每天需要2400-2800千卡，女孩2000-2400千卡，比儿童期增加很多。
但不能乱吃，垃圾食品、甜饮料要控制，要吃营养密度高的食物。
蛋白质需求高，青春期每天每公斤体重需要1.0-1.2克蛋白质，一个50公斤的孩子，每天需要50-60克，相当于250克瘦肉或者4-5个鸡蛋，当然要搭配着吃，不能只吃一种。
钙铁锌都很重要，青春期骨骼快速生长，钙需求每天1200毫克，多喝奶，